Nach einer Desmopressin-Kurzinfusion steigt die Konzentration des Von-Willebrand-Faktors um das bis zu Fünffache an. Bei Typ 2 B wirkt Desmopressin nicht. In diesen und anderen Fällen mit fehlender Wirkung kommt die Substitution des Von-Willebrand-Faktors und in akuten Fällen die Gabe von aktiviertem Faktor VII oder Faktor VIII in Frage.
Faktor VIII:C ist die Aktivität des kleinmolekularen Anteils des Faktor-VIII/vWF-Systems. Diese entspricht quasi dem „Antihaemophilen Faktor A“. Faktor VIII:CAg – neben der Aktivität von Faktor VIII kann auch seine Proteinkonzentration im Blut gemessen werden.
Obwohl das Von-Willebrand-Syndrom eine Erbkrankheit ist, vergleichbar mit Hämophilie A, und in schweren Fällen einen Faktor-VIII-Mangel hervorrufen kann, ist der Faktor-VIII-Mangel üblicherweise nur mäßig ausgeprägt.
Gerinnungsfaktor VIII dar, den er spezifisch über eine Faktor VIII-Bindungsregion bindet. Durch die Bindung an vWF wird Faktor VIII stabilisiert und vor einer vorzeitigen Proteolyse durch aktiviertes Protein C geschützt. Das nach seinem Erstbeschreiber benannte von-Willebrand-Syndrom vWS ist durch Verminderung Typ.
Die klinisch am schwersten verlaufende, jedoch auch seltenste Form des von Willebrand-Jürgens-Syndroms ist Typ 3. Die Erkrankten sind homozygot defizient für das betreffende Gen. Typ 3 wird autosomal-rezessiv vererbt. 4 Genetik. Das Gen für den Willebrand-Faktor befindet sich auf dem Chromosom 12 an Genlokus 12p13.3.
Desmopressin ist ein Analogon von Vasopressin, das die Freisetzung von von Willebrand-Faktor in das Blutplasma stimuliert und in der Lage ist, das Niveau von Faktor VIII zu erhöhen. Desmopressin kann bei Typ-1-von-Willebrand-Krankheit wirksam sein, aber es ist bei anderen Arten unwirksam und kann sogar bei einigen zu Schäden führen.
Patienten mit einem Von-Willebrand-Syndrom leiden an einem erblichen Mangel des Von-Willebrand-Faktors VWF und/oder dessen Funktionen und dadurch zeitlebens an einer verminderten Gerinnungsfähigkeit des Blutes. Sie neigen dazu, nach Verletzungen und auch spontan länger zu. Der Von-Willebrand-Faktor VWF oder von-Willebrand-Faktor vWF ist ein Protein, das als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt und nach Erik Adolf von Willebrand 1870–1949, einem finnischen Internisten, benannt wurde.
1. Was ist der von Willebrand- Faktor? Der von Willebrand-Faktor tritt im Blut mit dem Faktor VIII auf. Er ist dafür verantwortlich, dass die Plättchen sich an die verletzte Gefäßwand anlagern und aneinander binden Aggregation – erforderlich für eine normale Gerinnselbildung. Eine erniedrigte von Willebrand-Faktor-Aktivität weist auf ein vWS hin. In diesem Fall sollte auch die von Willebrand-Faktor-Konzentration bestimmt werden. Werte zwischen 30 - 50 % werden allerdings auch bei ca. 1 % der Normalbevölkerung gefunden mehrfache Untersuchung in.
Der Von-Willebrand-Faktor stabilisiert aber auch den Faktor VIII FVIII im Blut, so dass ein vollständiger Mangel an vWF, wie er bei der schweren Form des von-Willebrand-Syndroms vorkommt, zusätzlich einen Mangel an FVIII bedingt. Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste erbliche Blutgerinnungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung. Insgesamt sind etwa 0,3-1 Prozent der Bevölkerung davon betroffen. In etwa 70 prozent der Fälle zeigt die Erkrankung eine milde Verlaufsform. Die schwere Form des Von-Willebrand-Syndroms ist sehr selten. Von der Erkrankung sind Männer wie Frauen gleich häufig betroffen.
Der Von-Willebrand-Faktor ist ein Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII und fängt Thrombozyten an Stellen mit Gefäßschäden ein. Seine Größe und Funktion werden dabei durch die Metalloproteinase ADAMTS13 reguliert. Ein ADAMTS13-Mangel kann zur lebensbedrohlichen Erkrankung thrombotische thrombozytopenische Purpura führen.
Von-Willebrand-Faktor-Antigen vWF:Ag früher: Faktor VIII-assoziiertes Antigen. Material. 3 ml Citrat-Blut. Referenzbereiche. 50 - 160 % bei Blutgruppe 0 niedriger. Verfahren. Immunoassay tubidimetrie. Klinische Relevanz. Blutungsneigung. Familiäres von Willebrand-Syndrom. Abklärung Blutungsneigung intra-, postoperativ. Angeborenes von Willebrand-Syndrom: Typ 1 quantitativ erniedrigter.
Der von Willebrand-Faktor vWF ist Teil des Faktor VIII-Molekülkomplexes. Der vWF setzt sich aus Untereinheiten von 220 000 D zusammen, die Dimere bilden. Aggregate von 30-40 dieser Dimere bilden die multimere Struktur eines vWF-Moleküls. Der vWF bewirkt die Adhäsion aktivierter Thrombozyten an das Subendothel verletzte Gefäßwand bzw. Von-Willebrand-Faktor vWF, Faktor-VIII-Spiegel sowie frei und zellulär in Thrombozyten zirkulierende Wachstumsfaktoren der Angiogenese bei Patienten mit Colon-Karzinom in verschiedenen UICC-Stadien.
erhöhter Wert der von-Willebrand-Faktor-Aktivität beschrieben. Sogar ein Nutzen der von-Willebrand-Faktor-Aktivität als Prognosefaktor für diese Tumorentität wurde diskutiert. Wie es zu diesem Anstieg kommt und ob eine Veränderung in der Multi-merenverteilung auftritt,.